Talasemi Major ( Cooley anemisi)

[Admin]

Talasemi Major ise hastalığın ağır seyreden şeklidir ve bir diğer ismi
de Cooley anemisidir. Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbire
başlayan ağır kansızlık sonucu kalp yetmezliği gelişir. Bunun olmaması
için düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakli
yapılmazsa hasta birkaç senede ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa kemik
iliğinin aşırı kan yapması sonucu harap olan kemiklerde kırılmalar
olur, çocuğun yüz şekli değişir. Yüz şeklinin değişmesi şu şekildedir:
Burun kökü çökük, alın ve elmacık kemikleri çıkıktır. Üst dişler öne
fırlamıştır. Baş dört köşe şeklini alır. Dalak ve karaciğer büyür. Boy
kısa kalır. Çocuk ergenlik çağına giremez.Kan nakilleriyle vücutta
biriken aşırı demirin yol açtığı kalp problemleri (myokardit, kalp
yetmezliği vs) ileri yaşlarda çoğunlukla ölüm sebebidir. Hemoglobin
elektroforezi tahlilinde; normal yetişkin insanlarda bulunmayan, ancak
bu hastalıkta % 50-90 vakada görülen ve bir çeşit hemoglobin olan
HbF’in kanda bulunması tanı koydurucudur.